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維生素K缺乏癥發(fā)生在出生后1~3個(gè)月嬰兒的稱為晚發(fā)性維生素K缺乏癥。該癥早期常發(fā)生顱內(nèi)出血,起病突然,病情重,發(fā)展快,病死率高,存活者多有明顯后遺癥。為提高對該病的認(rèn)識,現(xiàn)將我科2001~2006年共收治的48例晚發(fā)性維生素K缺乏癥總結(jié)如下:
1資料與方法
1.1臨床資料
1.1.1一般資料48例中,男28例,女20例,發(fā)病年齡1~2個(gè)月41例,3個(gè)月7例。母乳喂養(yǎng)43例,混合喂養(yǎng)5例,腹瀉病超過1周9例,黃疸4例,其中1例為先天性肝內(nèi)膽道閉鎖。15例嬰兒曾口服或肌內(nèi)注射抗生素,均為母乳喂養(yǎng)兒,未曾添加任何輔食。無出血性家族史,無外傷史。
1.1.2臨床表現(xiàn)無誘因突然起病1~3d者40例,3d以上者8例;起病前有發(fā)熱者10例;26例有抽搐,前囟飽滿;18例有全身散在出血點(diǎn);20例有多汗、夜驚、易激惹,其中6例為低鈣驚厥;嘔血、便血者6例;注射部位出血不止16例。
1.1.3實(shí)驗(yàn)室檢查Hb﹤90g/L32例,全部病例凝血酶原時(shí)間延長,出血時(shí)間正常,血小板正常,檢測血鈣1.5~1.8mmol/L6例。
1.1.4頭顱CT檢查40例有顱內(nèi)出血。其中,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血6例次,腦室內(nèi)出血4例次,硬膜下出血8例次,蛛網(wǎng)膜下腔出血28例次。
1.2方法
1.2.1診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①單純性母乳喂養(yǎng)3個(gè)月的小嬰兒,未接受過維生素K的注射;②嘔血、便血,皮下出血,注射部位出血不止;③貧血進(jìn)展迅速;④急性或亞急性顱內(nèi)出血;⑤給予維生素K治療后出血在8~12h停止。
1.2.2治療方法本病一經(jīng)確診立即給予以下治療:①維生素K15~10mg靜脈注射,1次/d,連續(xù)3d;②輸新鮮血、血漿;③對顱內(nèi)出血患兒適當(dāng)應(yīng)用脫水劑、止痙劑;④硬膜下出血者配合硬膜下穿刺放液治療;⑤對明顯低鈣者給予補(bǔ)充10%葡萄糖酸鈣10ml,連用3d;⑥預(yù)防感染及對癥治療。
2結(jié)果
42例治愈,6例自動出院,其中16例注射部位出血不止者均在8h內(nèi)止血。40例顱內(nèi)出血患兒隨診31例,隨診時(shí)間1~6年,有15例留有1項(xiàng)或多項(xiàng)后遺癥,其中,單例肢體功能障礙6例,弱智6例,癲癇5例,腦癱2例。
3討論
維生素K是肝內(nèi)合成的具有凝血活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的重要輔酶,由于母乳中維生素K含量很少(15μg/L),遠(yuǎn)低于牛乳中含量(60μg/L),且母乳喂養(yǎng)兒腸道細(xì)菌以乳酸桿菌為主,該菌不能合成維生素K,所以純母乳喂養(yǎng)兒更易發(fā)生維生素K缺乏癥,本組母乳喂養(yǎng)兒發(fā)病率為89.6%,與有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相近[2]。由于維生素K屬脂溶性維生素,在膽汁作用下經(jīng)腸道吸收,長期腹瀉及梗阻性黃疸的患兒均出現(xiàn)維生素K吸收不良[3],從而導(dǎo)致體內(nèi)維生素K缺乏,本組比例為27.1%。本組患兒起病前有15例口服或肌肉注射過抗生素,抑制了腸道菌群,致使維生素K合成不足,加重了維生素K的缺乏。本組患兒有6例以皮膚出血伴低鈣驚厥入院,原因考慮與血鈣降低,同時(shí)伴維生素K缺乏,增加了毛細(xì)血管通透性有關(guān)[4]。另本文中有10例患者發(fā)病前有發(fā)熱等呼吸道癥狀,說明感染可能是維生素缺乏的誘因,但具體機(jī)制不明,是否與感染影響維生素K的吸收與合成,或該類患兒有體內(nèi)維生素K水平降低,感染加劇了其進(jìn)一步下降有關(guān),有待于進(jìn)一步研究。
自發(fā)性顱內(nèi)出血常是晚發(fā)性維生素K缺乏癥所致低凝血酶原的首發(fā)癥狀[5],有文獻(xiàn)報(bào)道其顱內(nèi)出血發(fā)生率為46.8%~81.0%,嚴(yán)重者可引起嬰兒死亡(12.5%)[6]。本組顱內(nèi)出血占83.3%(40/48),其原因可能為嬰兒腦發(fā)育迅速,其血管及周圍組織改變較快之故。由于顱內(nèi)出血發(fā)生率高,如對該病認(rèn)識不足,警惕性不高,延誤早期診治時(shí)機(jī),將嚴(yán)重影響本癥的預(yù)后。故對表現(xiàn)為突發(fā)性高顱壓征象和(或)伴有全身出血傾向及急速進(jìn)展的貧血嬰兒應(yīng)高度警惕維生素K缺乏癥,及時(shí)做凝血酶原時(shí)間等有關(guān)檢查,確診該病后及時(shí)應(yīng)用維生素K治療,輸新鮮血或血漿,使出血得到有效控制,以改善預(yù)后。
隨著母乳喂養(yǎng)的普及,維生素K缺乏癥有上升趨勢,為預(yù)防本病發(fā)生,應(yīng)建立預(yù)防用藥制度[5]:①全部活產(chǎn)嬰兒出生后立即肌肉注射維生素K10.5~1.0mg,連續(xù)3d;②孕婦產(chǎn)前2周常規(guī)口服維生素K120mg/d,在新生兒后期乳母適量進(jìn)綠葉蔬菜、水果,可有效預(yù)防低凝血酶原癥及提高母乳中維生素K的含量;③長期慢性腹瀉及患有膽道畸形、嬰兒肝炎綜合征、吸收不良綜合征的嬰兒應(yīng)注射維生素K15mg,1次/3~4周。